Dystrophic epidermolysis bullosa (DEB) is a rare, inherited skin fragility disorder characterized by blister formation in the sublamina densa. DEB is associated with aggressive squamous cell carcinoma (SCC) that has increased risk of metastases and poor prognosis. A 41-year-old woman with DEB underwent 18F-fluoro-2-deoxy-glucose positron emission tomography/computed tomography (18F-FDG PET/BT). PET/CT showed increased 18F-FDG uptakes in multifocal cutaneous lesions in both lower extremities. The patient was diagnosed with SCC via skin biopsy from the left lateral lower thigh. Ten months later, PET/CT showed increased FDG uptakes in the primary tumor area as well as the left inguinal and left supraclavicular lymph node regions. 18F-FDG PET/CT seems to be useful for re-staging and planning appropriate therapeutic strategy in DEB-patients with SCC.
Distrofik epidermolizis bülloza (DEB), sublamina densada veziküler ve yaygın bül oluşumu ile karakterize nadir görülen kalıtsal bir deri frajilite bozukluğudur. DEB bilhassa artmış metastaz riski ve kötü prognostik özellikler gösteren agresif skuamöz hücreli karsinom (SHK) oluşumu ile ilişkilendirilmiştir. DEB tanısı konulan 41 yaşındaki kadın olgu 18F-floro-2-deoksi-glukoz pozitron emisyon tomografisi/bilgisayarlı tomografi (18F-FDG PET/BT) taraması ile deri malignitesi açısından incelenmiştir. PET/BT taraması ile her iki alt ekstremitede multifokal kutanöz lezyonlarda artmış 18F-FDG tutulumu gösterilmiş ve sol lateral alt uyluk bölge derisinden elde edilen biyopsi materyali ile SHK tanısı konulmuştur. On ay sonra yapılan ikinci PET/BT taraması sonucunda primer tümör alanı, sol inguinal ve sol supraklaviküler lenf nodu alanında artmış 18F-FDG tutulumu gösterilmiştir. SHK’li DEB hastalarında 18F-FDG PET/BT yönteminin özellikle uygun terapötik stratejinin belirlenmesi adına hastalığın yönetimi ve yeniden evrelendirilmesinde faydalı olacağı kanaatindeyiz.
Keywords: 18F-FDG PET/CT; dystrophic epidermolysis bullosa; squamous cell carcinoma.