乳腺分泌性癌（secretory carcinoma of breast，SBC）是一种罕见的、预后良好的乳腺癌，以癌细胞胞质内分泌空泡和细胞外嗜酸性分泌物为特点，常有ETV6/NTRK3基因融合。乳腺分泌性癌常见的组织结构为微囊性、实性和管状3种结构，而以癌细胞围绕纤维血管轴心形成乳头状结构为主的乳腺分泌性癌罕见。本文报道1例类似导管内乳头状肿瘤，以乳头状生长的乳腺分泌性癌。结合组织病理、特殊染色、免疫表型及荧光原位杂交结果，讨论其临床病理特征及鉴别诊断，加深对乳头状分泌性乳腺癌的认识，避免误诊。.