Fuchs endothelial corneal dystrophy (FECD) is a genetic and age-associated corneal disease characterized by an accelerated loss of corneal endothelial cells and an increased subendothelial deposition of extracellular matrix (ECM). Clinically, advanced disease leads to corneal edema with subsequent reduction in visual acuity. In the majority of patients with advanced FECD, a fibrillar layer (FL) appears on the posterior corneal surface. This FL is mostly localized in the inferotemporal corneal quadrant, marks areas with significantly reduced endothelial cell density and increased corneal thickness in the sense of edema and can be visualized and measured using Scheimpflug backscatter analysis due to increased backscatter. FECD is currently the most common indication for corneal transplantation worldwide, usually in the form of Descemet membrane endothelial keratoplasty (DMEK). New treatment approaches include variations of DMEK surgery such as hemi- or quarter DMEK with individualized and smaller grafts or Descemet membrane stripping only (DSO). In the future, clinical imaging of the FL as a particularly affected endothelial area could be important for FECD progression assessment and planning of surgical interventions. This article provides an overview of the current state of research on the clinical aspects, pathogenesis, fibrillar layer and individualized treatment of FECD.
Die Fuchs-Endotheldystrophie (FED) ist eine alters- und genassoziierte Erkrankung der Hornhaut, welche durch einen beschleunigten Verlust von Hornhautendothelzellen und eine vermehrte Ablagerung von extrazellulärer Matrix (ECM) der darunter liegenden Basalmembran (Descemet-Membran) charakterisiert ist. Klinisch kommt es bei fortgeschrittener Erkrankung zu einem Hornhautödem mit konsekutiver Visusreduktion. Bei einem Großteil der Patienten mit fortgeschrittener FED zeigt sich an der Hornhautrückfläche eine fibrilläre Schicht (engl.: „fibrillar layer“ [FL]). Diese FL ist mehrheitlich im inferotemporalen Hornhautquadranten lokalisiert, markiert Bereiche mit signifikant reduzierter Endothelzelldichte sowie erhöhter Hornhautdicke im Sinne eines Ödems und lässt sich aufgrund erhöhter Rückstreuung mittels Scheimpflug-Rückstreuungsanalyse darstellen und vermessen. Die Fuchs-Endotheldystrophie stellt derzeit weltweit die häufigste Indikation für eine Hornhauttransplantation meist in Form einer Descemet-Membran-Endothel-Keratoplastik (DMEK) dar. Neue Therapieansätze umfassen Abwandlungen der DMEK-Operation wie eine Hemi- oder Quarter-DMEK mit individualisierten und kleineren Transplantaten oder das alleinige Descemet-Stripping („Descemet stripping only“ [DSO]). Für die FED-Progressionsbeurteilung und Planung chirurgischer Eingriffe könnte zukünftig die klinische Bildgebung der FL als besonders affektiertes Endothelareal von Bedeutung sein. Diese Arbeit bietet eine Übersicht über den aktuellen Stand der Forschung zu Klinik, Pathogenese, fibrillärer Schicht und individualisierter Therapie der FED.
Keywords: Corneal densitometry; Corneal endothelium; Descemet membrane endothelial keratoplasty (DMEK); Extracellular matrix; Individualised DMEK.
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