Goldenhar syndrome is a rare congenital disorder characterized by defects in the development of structures derived from the first and the second branchial arches. This condition encompasses a range of symptoms, including craniofacial, ocular, vertebral, and auricular abnormalities. We present the case of a 6-year-old girl with right temporal bone hypoplasia and preauricular tag from birth, leading to a diagnosis of Goldenhar syndrome. She exhibited various middle and external ear defects, and her audiological treatment was crucial in ensuring optimal neurological and speech development. In adolescence, if the Eustachian tube remains stable, surgical repair of the ossicular chain may be considered.
El síndrome de Goldenhar es una enfermedad congénita poco frecuente, caracterizada por el desarrollo defectuoso de estructuras derivadas del primer y segundo arco branquial. Por tanto, presenta una amplia gama de síntomas que incluyen anomalías craneofaciales, oculares, vertebrales y auriculares.
Se presenta el caso de una niña de 6 años con hipoplasia del hueso temporal derecho y un apéndice preauricular desde el nacimiento, por lo que se le diagnosticó síndrome de Goldenhar. Presentaba algunos defectos del oído medio y externo, y su tratamiento audiológico permitió garantizar su óptimo desarrollo neurológico y del habla. A partir de la adolescencia, y si la trompa de Eustaquio es estable, se reconsiderará la opción de cirugía reparadora de la cadena de huesecillos.