原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝内小胆管进行性破坏为主要特征的慢性胆汁淤积性疾病。作为最常见的自身免疫性肝病，该病的发病机制尚不清楚。患者肠道屏障功能受损使胆管细胞暴露于肠道菌群中，可能导致菌群易位，从而加剧炎症，导致胆管纤维化重塑甚至肝硬化。本文概述并讨论了PBC患者肠道菌群-胆汁酸-肠道黏膜屏障之间存在的相互作用。最后，对PBC的新型治疗方向做了初步的展望。.